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NIEMAND
WEISS,
WAS MIT IHNEN LOS IST?

# Haben Sie ein rotes,
geschwollenes, schmerzendes
Ohr?


# Ist Ihre Nase rot, geschwollen
oder verliert sie ihre Form?


# Haben sie Atemprobleme?

RELAPSING POLYCHONDRITIS EIN KURZER ÜBERBLICK:

· Relapsing Polychondritis ist eine seltene, chronische Erkrankung der Knorpel
· Relapsing Polychondritis wird charakterisiert durch wiederkehrende Episoden (Schübe) schmerzhafter Entzündungen
· Relapsing Polychondritis kann alle Arten von Knorpel betreffen.
· Am häufigsten sind die Knorpel von Ohren, Nase und Gelenken betroffen
· Es gibt keinen speziellen Test um RP zu diagnostizieren
· Die Behandlung geschieht gewöhnlich mit cortisonhaltigen Medikamenten
· Der Krankheitsverlauf ist für die Patienten unvorhersehbar.


UNSERE ZIELE


„WIR WOLLEN DENJENIGEN, DIE AN RELAPSING POLYCHONDRITIS ERKRANKT SIND, IHRE FREUNDE UND FAMILIENANGEHÖRIGEN DURCH INFORMATIONSMATERIAL UNTERSTÜTZEN UND DAS WISSEN ÜBER DIE KRANKHEIT DURCH VERBTEILEN DIESES INFORMATIONSMATERIALS AN MEDIZINISCHE INSTITUTIONEN FÖRDERN.

WELCHES SIND DIE SYMPTOME VON RELAPSING POLYCHONDRITIS?
Üblicherweise meldet sich Relapsing Polychondritis zu Beginn der Krankheit durch plötzliche auftretenden Schmerz in dem entzündeten Gewebe. Typische Symptome sind Schmerz, Rötung, Schwellung und Empfindlichkeit an einem oder beiden Ohren, Nase, Kehle, Gelenken und/oder Augen. Häufig werden auch Fieber, Schlappheit und Gewichtsverlust beobachtet.

Die Entzündungen der Ohren und Nase können zu Deformierungen (Sattelnase, hängende Ohren) durch aufgeweichte Knorpel führen. Schlechtes Hören, Gleichgewichtsverlust (Schwindel) und Übelkeit können durch Entzündungen des inneren Ohres hervorgerufen werden.

Entzündungen der Luftröhre, Bronchien und Kehlkopf können zu Schmerzen, Heiserkeit und Atembeschwerden führen. Dies ist eine gefährliche Variante von Relapsing Polychondritis, die (wenn sie sehr heftig ist) atemunterstützende Methoden notwendig machen.

Gelenkentzündungen (Arthritis) können zu Schmerzen, Schwellungen und Steifheit an Händen, Knien, Fußknöcheln, Handgelenken und Füßen führen.

Augenentzündungen können mild oder ernst verlaufen und das Sehen beeinträchtigen. Grauer Star kann durch diese Entzündung oder durch die Einnahme von Cortison – welches benutzt wird, um Relapsing Polychondritis zu bekämpfen – hervorgerufen werden.

Andere Gewebe, die Entzündungen zeigen können, sind die Aorta (was Aneurysma oder Herzklappenfehler zur Folge haben kann), das Gewebe am oder in der Umgebung des Herzens (Myocarditis oder Pericarditis), die Haut (Vasculitis) und die Nerven des Gehirns (crania nerve palsies).

Was ist Relapsing Polychondritis?
Relapsing Polychondritis ist eine sehr seltene Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch sich wiederholende Entzündungen der Knorpel oder knorpelähnlicher Gewebe an verschiedenen Stellen des Körpers. Gewebe, die Knorpel enthalten und die von Entzündungen betroffen sein können sind: Ohren, Nase, Gelenke, Wirbelsäule und Luftröhre (trachea). Die Augen, das Herz und die Blutgefäße, die biochemisch ähnlich wie Knorpel aufgebaut sind, können ebenfalls betroffen werden.


Welche Ursachen führen zu Relapsing Polychondritis?
Die Gründe für die Entstehung der Krankheit sind unbekannt. Man nimmt an, dass sie durch eine Fehlinformation des Immunsystems (Autoimmunerkrankung) ausgelöst wird, durch die das körpereigen Immunsystem (welches normalerweise dazu dient, Angriffe auf den Körper – Infektionen – abzuwehren) fehlgesteuert ist. Dies führt zu Entzündungen, bei denen verschiedene Gewebe angegriffen werden können.

Wie wird Relapsing Polychondritis diagnostiziert?
Die Diagnose Relapsing Polychondritis steht fest, wenn der Arzt die klassischen Zeichen einer Entzündung der Knorpel erkennt. Symptome, wie sie vorher beschrieben wurden, können den Verdacht auf diese Erkrankung nahe legen.

Es gibt jedoch keinen speziellen Test um Relapsing Polychondritis zu diagnostizieren. Bluttests können durch abnormale Ergebnisse (Senkung, CRP-Wert) auf die Krankheit hinweisen.

Falls das Knorpelgewebe untersucht wird (Biopsie) zeigen sich im betroffenen Gewebe unspezifische Zeichen einer Entzündung.

Kann Relapsing Polychondritis mit anderen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden?

Ja. Der Arzt wird daran interessiert sein, ob folgende Erkrankungen, die ähnliche Symptome wie Relapsing Polychondritis zeigen, auszuschließen sind oder nicht: Vasculitis, Wegener’s Granulomatosis, Systemic Lupus Erythermatosus, Ankylosing Spondylitis, Reiter’s Disease, Churg Strauss Syndrom, Polyarteritis Nodosa und andere.

Welche Medikamente werden zur Behandlung von Relapsing Polychondritis eingesetzt?

Für Patienten mit einer eher leichten Erkrankung können nichtsteroidhaltige, entzündungshemmende Medikamente (NSAIDS), wie Ibuprofen/MONTRIN, Naproxen/NAPROSYN und andere hilfreich sein, um die Entzündung zu stoppen. Gewöhnlich jedoch sind cortisonhaltige Medikamente (Steroide wie Prednisone und Prednisolone) erforderlich. Hohe Cortisondosen sind normalerweise anfangs nötig, besonders wenn die Augen oder die Atemorgane betroffen sind. Häufiger benötigen die Patienten Cortison als Langzeitmedikamentation.
Methotrexat hat sich zur Behandlung von Relapsing Polychondritis in Kombination mit Steroiden ebenso als sinnvoll erwiesen.
Studien haben gezeigt, dass Methotrexat hilfreich ist, die Cortisondosis zu reduzieren.
Andere Medikament wurden an einer kleinen Zahl von Patienten mit einigem Erfolg erprobt, wie Cyclophosphamid, Dapsone, Azathioprin, Penicillamine und Kombinationen dieser Medikamente mit Cortison.

Wie sieht die Langzeitprognose für Patienten mit Relapsing Polychondritis aus?

Der Verlauf der Krankheit bei Patienten mit Relapsing Polychondritis ist häufig unvorhersehbar.
Sich wiederholende Schübe von Entzündungen der Knorpel durch Relapsing Polychondritis führt häufig zu einer Zerstörung der betroffenen Gewebe und können zu einer dauerhaften Behinderung führen. Die Zerstörung von Knorpel der Nase und Ohren führen zu Deformationen und können die Atmung beeinträchtigen wenn die Atemwege mitbetroffen sind.
Relapsing Polychondritis ist gefährlich, sogar lebensgefährlich, je nach dem, welches Gewebe betroffen ist. Entzündungen der Luftröhre, des Herzens, der Aorta und anderer Blutgefäße können tödlich sein. Für viele Patienten ist die Erkrankung jedoch eher begrenzt und mild. Eine genaue Beobachtung der Symptome gemeinsam mit einem qualifizierten Arzt ist für ein optimales Ergebnis notwendig.

 


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