Coup d’oeil sur la polychondrite atrophiante
· La polychondrite atrophiante est une condition chronique rare du cartilage.
· La polychondrite atrophiante est caractérisée par des épisodes récurrents d'inflammation douloureuse.
· La polychondrite atrophiante peut impliquer tous les types de cartilage.
· Les tissus cartilagineux typiquement affectés incluent les oreilles, le nez et les jointures.
· Il n'y pas d’analyse spécifique pour diagnostiquer la polychondrite atrophiante.
· Le traitement implique habituellement les corticoïdes.
· Le cours des symptômes pour les patients est souvent imprévisible.

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Espoir Force

L'énoncé de mission:

Nos missions sont de fournir l'appui aux victimes de la polychondrite atrophiante, à leurs amis et aux membres de leur famille sous forme de matériel éducatif et de favoriser l’éducation des professionnels de la santé par la distribution des matériaux éducatifs.

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Quels sont les symptômes de la polychondrite atrophiante?
Typiquement, au début de la maladie, la polychondrite atrophiante provoque des douleurs soudaines dans des tissus enflammés. Les symptômes communs sont la douleur, la rougeur, le gonflement et la tendresse dans une ou plusieurs des organes suivantes : les oreilles, le nez, la gorge, les jointures et les yeux. La fièvre, la fatigue et la perte de poids se développent souvent. L'inflammation des oreilles et du nez peut les rendre difformes à cause du cartilage affaibli (le nez en forme de selle et les oreilles souples). Les déficiences auditives, la perte d’équilibre et la nausée peuvent résulter de l'inflammation de l'oreille interne.

L'inflammation de la trachée peut introduire ensuite la douleur de gorge, l’enrouement, et les difficultés de respiration. Ceci est une région d'inflammation potentiellement dangereuse dans les patients avec la polychondrite atrophiante, qui peut exiger les aides respiratoires.

L'inflammation des jointures (l’arthrite) peut causer la douleur, le gonflement et la rigidité des jointures, y compris les mains, les genoux, les chevilles, les poignets et les pieds.

L'inflammation oculaire peut être faible ou grave et peut réduire la vision. Des cataractes peuvent résulter soit de l’inflammation soit des corticoïdes employés pour traiter la polychondrite atrophiante.

D’autres tissus qui peuvent s’enflammer incluent l'aorte (qui peut mener à l'anevrysme ou à la faiblesse des valvules aortiques), les tissus autour du coeur ou là-dedans (la myocardite et la péricardite), la peau (la vasculite), et les nerfs du cerveau (les paralysies des nerfs crâniens).

Qu’est-ce que la polychondrite atrophiante?
La polychondrite atrophiante est une condition chronique rare du cartilage, qui est caractérisée par des épisodes récurrents de l'inflammation du cartilage de divers tissus du corps. Les tissus contenant du cartilage qui peuvent devenir enflammés incluent les oreilles, le nez, les jointures, la colonne vertébrale et la trachée. Les yeux, le coeur et les vaisseaux sanguins, qui ont une composition biochimique semblable au cartilage, peuvent également être affectés.

Quelle est la cause de la polychondrite atrophiante?
La cause de la polychondrite atrophiante est inconnue. On suspecte que cette condition soit provoquée par des troubles du système immunitaire (l’autoimmunité), dans lesquels ce système, qui d’habitude combat les envahisseurs du corps, telles que les infections, devient désorienté. Ceci a comme conséquence l'inflammation des tissus corporels.

La polychondrite atrophiante, comment est-elle diagnostiqué?
La polychondrite atrophiante est diagnostiquée quand le medicin identifie la formule classique des cartilages impliqués. Les symptômes décrits ci-dessus suggèrent la maladie.

Il n'y a pas d’analyse spécifique pour diagnostiquer la polychondrite atrophiante. Les analyses de sang qui indiquent l'inflammation (telle que la vitesse de sédimentation (VS) élevée, la protéine C-réactive, etc.) sont caractéristiquement anormales. Lors d’une biopsie du tissu cartilagineux, le cartilage impliqué démontrera des signes d'inflammation non spécifiques.

La polychondrite atrophiante, peut-elle être associée à d'autres maladies?
Oui. Le médecin cherchera à déterminer si les signes des maladies suivantes sont présentes avec la polychondrite atrophiante : la vasculite, le granulomatose de Wegener, le lupus érythémateux systémique, la spondylarthrite ankylosante, le syndrome de Reiter, l'arthrite psoriatique, la polyarthrite chronique, le syndrome de Behcet, le syndrome de Churg-Strauss, la polyartérite noueuse, etc.

Quels médicaments sont employés pour traiter la polychondrite atrophiante?
Pour des patients présentant les maladies moins sévères, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), y compris l’ibuprofène (Nurofen, Advil, etc.), le naproxène (Naprosyne), etc., peuvent être utiles pour contrôler l'inflammation. Habituellement, cependant, les corticoïdes tels que la prednisone (Cortansyl) ou la prednisolone sont nécessaires. Les stéroïdes à haute dose sont fréquemment nécessaires au commencement, surtout quand les yeux ou les voies de respiration sont impliqués. D’ailleurs, la plupart des patients auront besoin des stéroïdes à long terme.

Le méthotrexate (Novatrex) est prometteur comme traitement pour la polychondrite atrophiante dans les combinaisons avec des stéroïdes aussi bien que les traitements d'entretien. Les études ont démontré que le méthotrexate peut aider à réduire la nécessité pour les traitements stéroïdiens. D'autres médicaments qui ont été mis à l’épreuve dans un nombre restreint de patients et qui démontraient quelque succès comprennent le cyclophosphamide (Endoxan), la dapsone (Disulone), l'azathioprine (Imurel), la pénicillamine (Trolovol), et les combinaisons de ces drogues avec des corticoïdes.

Quelles sont les perspectives à long terme (le pronostic) pour des patients atteints par la polychondrite atrophiante?
Le cours des symptômes pour des patients atteints par la polychondrite atrophiante est souvent imprévisible. Les accès d'inflammation du cartilage répétés de la polychondrite atrophiante mènent fréquemment à la destruction permanente des tissus impliqués et aboutissent à l'infirmité. La destruction du cartilage de nez et d'oreille a comme conséquence la difformité; elle peut altérer la respiration quand la trachée est affectée.

La polychondrite atrophiante est potentiellement dangereuse et représente un danger pour la vie même, selon les tissus impliqués. L'inflammation du cartilage de la trachée, du coeur, de l'aorte et d'autres vaisseaux sanguins peut être mortelle. Pour quelques patients, cependant, la maladie est beaucoup plus limitée et moins sévère. La surveillance étroite des symptômes par un médecin qualifié est recommandée pour des résultats optimaux.