Mitä relapsoiva polykondriitti tarkoittaa?
Relapsoiva polykondriitti (kutsutaan myös nimellä uusiutuva monirustotulehdus) on harvinainen rustoja tuhoava pitkäaikaissairaus, jota esiintyy kehon eri kudoksissa. Näitä ovat korvien ja nenän rustot, nivelet, selkäranka ja henkitorvi. Lisäksi sairaus saattaa aiheuttaa muutoksia silmissä, sydämessä ja verisuonissa, sillä näiden elinten biokemiallinen rakenne muistuttaa rustojen rakennetta.

Mikä aiheuttaa relapsoivan polykondriitin?
Relapsoivan polykondriitin aiheuttajaa ei tunneta. Sen epäillään syntyvän immuunijärjestelmän häiriöstä (autoimmuniteetti), jonka seurauksena kehon immuunijärjestelmä (joka normaalisti suojaa kehoa etenkin tulehduksilta) toimii poikkeavasti. Tämä aiheuttaa tulehdusta useissa kehon kudoksissa.

Mitkä ovat relapsoivan polykondriitin oireita?
Tavallisesti relapsoiva polykondriitti aiheuttaa puhjetessaan äkillistä kipua tulehtuneissa kudoksissa. Yleisimmät oireet ovat kipu, punoitus, turvotus ja kosketusarkuus toisessa tai molemmissa korvissa, nenässä, kurkussa, nivelissä ja/tai silmissä. Lisäksi usein esiintyy myös kuumeilua, uupumusta ja painon laskua.

Tulehdus korvien tai nenän rustokudoksessa voi saada aikaan epämuodostumia (satulanenä ja korvalehden veltostuminen) ruston heikkenemisen seurauksena. Sisäkorvan tulehdus voi aiheuttaa huonokuuloisuutta, tasapainohäiriöitä sekä pahoinvointia.

Henkitorven tulehdus voi aiheuttaa kurkkukipua, käheyttä ja hengitysvaikeuksia. Relapsoivaa polykondriittia sairastavalle tämä tulehdus voi olla vaarallinen, sillä vakavana henkitorven tulehdus vaatii hengitystä helpottavia apumenetelmiä.

Niveltulehdus (artriitti) aiheuttaa nivelten kipua, turpoamista ja jäykkyyttä. Sitä esiintyy käsissä, polvissa, nilkoissa, ranteissa ja jaloissa.

Silmätulehdusta voi esiintyä lievästä vakavaan aiheuttaen näkökyvyn heikkenemistä. Tulehdus tai hoitomuotona käytettävä kortisoni (ks. alhaalla) voivat aiheuttaa kaihia.

Muita kudoksia, joissa voi esiintyä tulehdusta, ovat aortta (mistä voi seurata aneurysman eli valtimonpullistuman kehittyminen tai aorttaläpän heikkenemistä), sydämen sisäiset ja sitä ympäröivät kudokset (myokardiitti eli sydänlihastulehdus ja perikardiitti eli sydänpussitulehdus), iho (vaskuliitti eli verisuonitulehdus) ja aivohermot (aivohermojen halvaus).

Miten relapsoiva polykondriitti diagnosoidaan?
Relapsoivan polykondriitin diagnosoi lääkäri rustokudoksissa esiintyvien tyypillisten paikallisoireiden perusteella.

Relapsoivan polykondriitin diagnoimiseksi ei ole olemassa mitään yhtä tiettyä testiä. Tulehdusta osoittavien verikokeiden arvot ovat tyypillisesti koholla (lasko eli ”senkka”, CRP jne.). Mikäli oirehtivasta rustokudoksesta otetaan koepala, siitä löytyy tavallisuudesta poikkeavaa tulehdusta.

Esiintyykö relapsoivaa polykondriittia yhdessä muiden sairauksien kanssa?
Kyllä. Lääkäri haluaa varmistaa, jos potilaalta löytyy oireita seuraavista sairauksista relapsoivan polykondriitin lisäksi: vaskuliitti, Wegenerin granulomatoosi, systeeminen lupus erythematosus, selkärankareuma, Reiterin tauti, nivelpsoriaasi, nivelreuma, Behçetin tauti, Churg-Straussin oireyhtymä, polyarteriitti nodosa (monivaltimotulehdus), jne.

Mitä lääkkeitä käytetään relapsoivan polykondriitin hoidossa?
Sairauden ollessa lievä, tulehduksen hallintaan riittävät tulehduskipulääkkeet kuten ibuprofeeni (esim. Burana) tai naprokseeni (esim. Naprosyn). Yleensä hoidossa käytetään kuitenkin kortisonivalmisteita (steroideja kuten prednisonia tai prednisolonia). Usein steroidien annostus on suuri, etenkin jos tulehdus on silmissä tai hengitysteissä. Lisäksi potilaat joutuvat usein käyttämään steroideja pitkän ajan.

Metotreksaatti (Trexan) on osoittautunut relapsoivan polykondriitin hoidossa lupaavaksi lääkkeeksi steroidien rinnalla sekä ylläpitolääkkeenä käytettynä. Tutkimusten mukaan metotreksaatin avulla voidaan vähentää steroidien tarvetta.

Muita lääkkeitä, joiden käytöstä on saatu jonkin verran hyviä tuloksia, ovat syklofosfamidi, dapsoni, atsatiopriini, penisillamiini sekä näiden lääkkeiden yhdistelmät yhdessä steroidien kanssa.

Millainen ennuste voidaan antaa relapsoivaa polykondriittia sairastavalle?
Relapsoivaa polykondriittia sairastavan oireiden kulkua on usein vaikea ennustaa.

Sairauden toistuvat rustokudosten tulehdukset johtavat usein kudoksen pysyvään tuhoutumiseen, mikä johtaa potilaan vammautumiseen. Nenän ja korvien rustokudoksen tuhoutuminen aiheuttaa epämuodostumien syntymistä ja muutokset henkitorvessa aiheuttavat hengitysvaikeuksia.

Relapsoiva polykondriitti voi olla vaarallinen ja jopa hengenvaarallinen sairaus riippuen siitä, mitä kudoksia sairauden edetessä tuhoutuu. Rustokudoksen tulehdus henkitorvessa, sydämessä, aortassa tai muissa verisuonissa voi olla kohtalokas. Joillakin potilailla sairaus vaikuttaa kuitenkin pienellä alueella ja pysyy lievänä. Erikoislääkärin suorittama oireiden tarkka seuranta on suositeltavaa parhaan tuloksen saavuttamiseksi.

RELAPSOIVA POLYKONDRIITTI LYHYESTI
· Relapsoiva polykondriitti on harvinainen rustoja tuhoava pitkäaikaissairaus.
· Relapsoivalle polykondriitille ovat tyypillisiä toistuvat kivuliaat tulehdukset.
· Relapsoivaa polykondriitin aiheuttamaa tulehdusta voi esiintyä missä tahansa rustokudoksessa.
· Tyypillisimmin tulehdusta esiintyy korvissa, nenässä ja nivelissä.
· Relapsoivan polykondriitin diagnosoimiseksi ei ole olemassa yhtä tiettyä testiä.
· Hoitona käytetään yleensä kortisonivalmisteita.
· Sairauden oireiden kulkua on usein vaikea ennustaa.