Doel van de Stichting: “Het geven van steun aan mensen met Recidiverende Polychondritis (RP) en hun familieleden middels voorlichting en het bewust maken van mensen werkzaam in de gezondheidszorg door het verspreiden van voorlichtingsmateriaal.”

Wat is Recidiverende Polychondritis (RP)?
RP is een zeldzame chronische aandoening van het kraakbeen die wordt gekarakteriseerd door steeds opnieuw voorkomende, aanvalsgewijze ontstekingen van verschillende weefsels van het lichaam. Kraakbeen bevattende weefsels die ontstoken kunnen raken zijn de oren, de neus, de gewrichten, de ruggengraat en de luchtpijp (trachea). De ogen, het hart en de bloedvaten hebben een vergelijkbare biochemische samenstelling als kraakbeen en kunnen ook worden aangetast.

Wat is de oorzaak van RP?
De oorzaak van RP is niet bekend.
Tot nu toe wordt verondersteld dat deze aandoening valt onder de auto-immuunziekten waarbij het auto-immuunsysteem van het lichaam (dat normaliter voornamelijk in het geweer komt tegen infecties) wordt misleid. Dit resulteert in ontstekingen in verschillende, kraakbeenbevattende weefsels van het lichaam.

Wat zijn de symptomen van RP?
Het is typerend voor RP om aan het begin van de ziekte plotseling pijn te veroorzaken in het ontstoken weefsel. Andere symptomen: zeer gevoelige/pijnlijke, rode zwellingen van één of beide oren, de neus, keel, gewrichten en/of ogen. Daarbij kan zich ook koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies ontwikkelen.

Ontsteking van de oren en de neus kan misvormingen geven (zgn. zadelneus en bloemkooloren) omdat het kraakbeen zacht wordt. Verminderd gehoor, evenwichtsstoornissen en misselijkheid kan veroorzaakt worden door een middenoorontsteking.

Ontsteking van de luchtpijp of strottenhoofd kan keelpijn, heesheid en ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken. Dit is een gevaarlijk ontstekingsgebied bij RP-patienten en kan in ernstige gevallen leiden tot beademing van de patient.

Artritis (ontsteking van gewrichten) kan de oorzaak zijn van pijn, zwelling en stijfheid van de gewrichten. Hierbij gaat het ook om de handen, knieën, enkels, polsen en voeten.

Ontstekingen van de ogen zijn mild of ernstig en kunnen dan het gezichtsvermogen beschadigen. Staar (oogziekte) kan worden veroorzaakt door een ontsteking of kan het gevolg zijn van de bijnierschorshormonen die gebruikt worden voor de behandeling van RP (zie Medicijnen).

Tot de weefsels waar ontstekingen kunnen ontstaan behoren ook de aorta (kan leiden tot een aneurysma of verslappen van de aortaklep), weefsel in of rondom het hart (myocarditis en pericarditis), de huid (vasculitis) en de zenuwen van de hersenen (verlamming van de hersenzenuwen).

Hoe wordt de diagnose RP gesteld?
De arts zal moeten herkennen dat het kraakbeen een rol speelt (klassiek patroon). De hiervoor beschreven symptomen kunnen daarbij helpen.
Er is nog steeds geen specifieke test om RP vast te stellen. Om ontstekingen vast te stellen kan bloedonderzoek plaatsvinden (verhoogde bezinkingssnelheid, CRP e.a.).
Een biopsie van het kraakbeen zal a-specifieke tekenen van ontsteking laten zien.

Kan RP samengaan met andere ziektebeelden?
Het antwoord is JA.
De arts zal zeker willen vaststellen of er sprake is van de aanwezigheid van ziektes die naast RP kunnen voorkomen, zoals: vasculitis, ziekte van Wegener, SLE, spondylitis, ziekte van Reiter, artritis psoriasis, reumatoïde artritis, ziekte van Behcet, syndroom van Churg-Strauss, poly-artritis nodosa e.a.

Met welke medicijnen wordt RP behandeld?
In mildere gevallen kan de ontsteking worden behandeld met de zgn. niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen (NSAIDS: ibuprofen, naproxen e.a.).
Meestal, echter, is het gebruik van medicijnen met steroïde vereist (prednison en prednisolon). Vaak is in eerste instantie een hoge dosering noodzakelijk, zeker wanneer de ogen of de luchtwegen ontstoken zijn. Over het algemeen gebruiken de meeste patiënten langdurig steroïden.

Het gebruik van Methotrexaat (Reumatrex) is veelbelovend wanneer het gaat om de behandeling van RP in combinatie met steroïden. Onderzoek heeft aangetoond dat Methotrexaat kan bijdragen aan het verlagen van de hoeveelheid benodigde steroïden (in de meeste gevallen prednisolon).
Er is bij een kleine groep van patiënten resultaat geboekt met de volgende medicijnen (vaak in combinatie met elkaar en met steroïden) : cyclofofamide, dapsone, azathioprine en peicillamine).

Hoe luidt de prognose voor patiënten met RP?
Het verloop van de ziekte is vaak onvoorspelbaar.

Steeds terugkerende aanvallen van kraakbeenontstekingen ten gevolge van RP leiden vaak tot definitieve vernietiging van de betrokken weefsels met als gevolg vernietiging/misvorming van het kraakbeen in neus en oor, en ademhalingsmoeilijkheden wanneer de luchtpijp is beschadigd.

RP is mogelijk gevaarlijk en zelfs levensbedreigend, afhankelijk van de weefsels die worden aangedaan. Een kraakbeenontsteking in de luchtpijp, het hart, de aorta en andere aderen kan fataal zijn. Echter, RP is bij sommige patiënten niet zo ernstig.
Het wordt aanbevolen dat een patiënt met RP goed wordt begeleid door een specialist (meestal reumatoloog of KNO-arts).

RP in het kort:
· RP is een zeldzame, chronische aandoening van het kraakbeen
· RP wordt gekarakteriseerd door steeds terugkerende episodes van pijnlijke ontstekingen
· RP komt voor in alle soorten kraakbeen
· Typisch voor RP is de ontsteking van kraakbeen in oren, neus en gewrichten
· Voor het vaststellen van de diagnose RP is geen specifieke test
· RP wordt meestentijds behandeld met steroïden
· Het verloop van deze ziekte is onvoorspelbaar.

.